LATIHAN FISIOTERAPI PADA DISTROPHIA MUSCULARE PROGRESSIF ( DMP )

 

 Seperti kita ketahui Distrofia muskular merupakan suatu kelainan genetik yang bersifat progresif dan degeneratif pada otot, dimana penyakit ini ditandai dengan progressive weakness danwasting of muscles. Hal ini terlihat pada laki-laki, dan diturunkan sebagai karakteristik resesif sex-linked dengan tingkat mutasi yang tinggi. Gambaran klinis biasanya terlihat dalam tiga tahun pertama, dan penyakit berlangsung sampai pasien tidak mampu berjalan yang mungkin terjadi di dekat usia 12, atau pada awal masa remaja. Si anak meninggal karena infeksi pernapasan atau gagal jantung beberapa waktu di dekade kedua atau ketig

    Kelemahan otot relatif simetris dan dimulai pada proksimalpelvic girdle, shoulder girdle dan trunk. Tangan biasanya mempertahankan beberapa fungsi yang berguna sampai tahap akhir dari penyakit, meskipun extreme weakness dari lengan dan otot sekitar shoulder girdle membuatnya sangat sulit bagi anak untuk menggunakan tangannya tanpa bantuan mekanis.Pseudohyperthrophy terlihat sampai batas tertentu di hampir setiap pasien, di calf muscle, quadriceps, gluteal dan deltoid muscles, dan kadang-kadang terjadi pada grup otot yang lain. (Shepherd, 1980)

    Gejala utama dari Duchenne distrofi otot, gangguan neuromuskuler progresif, adalah kelemahan otot yang berhubungan dengan pengecilan otot dengan otot menjadi yang pertama terkena dampak, terutama yang mempengaruhi otot-otot pinggul, daerah panggul, paha, bahu, dan otot betis . Kelemahan otot juga terjadi pada lengan, leher, dan daerah lain, tetapi tidak sedini di bagian bawah tubuh. Betis sering diperbesar.

Gejala biasanya muncul sebelum usia 6 dan mungkin muncul pada awal masa kanak-kanak,diantaranya  adalah :

1. Cara berjalan dan melangkah seperti terhuyung-huyung, dimana kaki yang melangkah seolah-olah seperti dilemparkan ke depan.
2. Sering jatuh dan hilang keseimbangan
3. Rasa capek dan letih
4. Berkurangnya kelincahan dan keterampilan motorik, seperti melompat, menari, berlari
5. Pemendekan otot Quadriceps yang berefek pada cara berjalan dan peningkatan lumbar lordosis
6. Kontrakur otot betis dan paha belakang, terjadi fibrosis pada otot tersebut
7. Terdapat pembesaran otot semu ( pseudohipertropi )
8. Gangguan psikologis, gangguan belajar dan kelemahan ketrampilan kognitif tertentu
9. Tidak dapat berjalan, biasanya mulai usia 10 tahun
10. Kecacatan postur tubuh, seperti skoliosis,lordosis dll

 Program Fisioterapi

Pada kasus ini, memang tidak ada terapi yang spesifik untuk menanganinya dimana yang bisa dilakukan adalah program pencegahan seperti :

Preventive of respiratory of illness

Kegagalan pernapasan adalah penyebab umum kematian pada anak-anak. Kelemahan dan kelumpuhan otot-otot bantu pernapasan, terutama otot-otot perut, lattisimus dorsi dan sternomastoid, membuat inspirasi dan ekspirasi yang efektif sulit atau tidak mungkin. Pada tahap ini, satu-satunya otot sukarela mampu kontraksi aktif mungkin diafragma dan otot-otot wajah.

Chronic Alveolar Hypoventilation telah dilaporkan pada anak-anak dengan distrofi otot (Buchsbaum et al 1968). Hipoksemia, retensi karbondioksida dan pernafasan asidosis menyebabkan kebingungan, penglihatan kabur dan sakit kepala.

Metode:

1. Latihan pernapasan setiap hari selama sekitar 5 menit untuk mendapatkan ekspansi penuh paru-paru dapat dilakukan di rumah dengan pengawasan keluarganya .
2. Penekanan harus pada pernapasan diafragma.
3. Pada tahap awal, fungsi ventilasi yang memadai dapat diperoleh dengan berenang dan dengan permainan seperti meniup bola ping-pong, dalam hal ini penting bagi terapis memastikan bahwa anak melalukan ekspirasi lama yang terkendali.
4. Anak dapat didorong untuk memainkan alat musik tiup, latihan meniup lilin,meniup balon dll
5. Instruksi dalam melakukan metode postural drainage dan batuk efektif perlu diajarkan kepada orangtuanya, yang harus dilakukan bila perlu
6. Lamanya waktu untuk postural drainage harus sekitar lima sampai sepuluh menit, bila perlu lakukan lebih lama
7. Harus menjaga nutrisi yang masuk dengan kebutuhan gizi yang sesuai
8. Vibration dan latihan pernapasan dengan penekanan pada akhir ekspirasi penuh akan membantu untuk membersihkan sekresi dari saluran udara .
9. Pada stadium akhir , anak mungkin perlu rutin postural drainage setiap hari

 

Prevention of soft tissue contracture and deformity

Salah satu masalah terbesar yang dihadapi fisioterapis adalah kecepatan degenerasi otot yang diikuti dengan contracture progressive setelah mereka telah mencapai titik tertentu.

Kelemahan otot yang terjadi dalam satu kelompok otot membuat kelompok opposite menjadi bebas untuk menarik sendi atau anggota tubuh menjadi disability position. Otot-otot yang melemah akan berada dalam wilayah terlindung yang akhirnya menkompensasi terjadinya kontraktur. Gravitasi membuat tubuh dalam posisi fleksor, dan kelemahan ekstensor ekstremitas bawah yang terjadi pada awal perkembangan penyakit meningkatkan kecenderungan ke arah deformitas fleksi.

Meski pada fase awal, ini tidak akan mudah. Faktor orangtua juga menjadi kunci utama. Saat anak libur sekolah di rumah orangtua tidak melakukan apa yang telah diinstruksikan oleh fisioterapis, ini akan percuma. Justru akan membuat kontraktur memasuki fase yang lebih lanjut.

Metode:

1. Lakukan kegiatan yang mendorong berbagai gerakan sepenuhnya yang akan menunda perkembangan kontraktur dan deformitas
2. Terapis membuat panduan kegiatan untuk memastikan anak menggerakkan tubuhnya to the limits of their range.
3. Gerakan harus melibatkan kontraksi aktif otot antagonis pada jaringan lunak yang berpotensi memendek, dan gerakan yang melibatkan ekstensi ditekankan, dengan tahanan atau bantuan dari terapis.
4. Terapis harus mempunyai inovasi untuk dapat melibatkan diri dalam kegiatan anak yang dia sarankan. Dia harus mewaspadai aktivitas membosankan seperti memberikan latihan yang klise sehingga membuat anak memberontak apatis.
5. Berbaring dalam posisi pronasi, seperti Rossfeld Frame/Prone Board.
6. Orang tua diajarkan bagaimana mempertahankan panjang calf muscles, ilio-tibial tract dan hamstring, dan setiap hari melakukan setiap peregangan sekitar 10 kali.
7. Stretching: Passive self-stretch for tendo achilles on standing board, Manual achilles tendon stretch, Passive sitting hamstring stretch position, Passive self-stretch for hamstrings, Manual hamstring strecth, Hip flexor stretch (plus ilio-tibial tract), Ilio-tibial tract (manual stretch in prone), Iliotibial tract (manual stretching in side lying), Hip flexor stretch in side lying, Hip flexor on back, Elbow stretch, Forearms stretch (pronators), Long fingers flexors, Tibialis posterior stretch.

Preventive of immobility and inactivity, both mental and physical

Kebiasaan berolahraga harus dikembangkan sejak awal dalam hidup anak. Anak ini harus bergerak seaktif mungkin tanpa menyebabkan dia kelelahan. Permainan dan kegiatan harus hati-hati dipikirkan, sehingga mereka akan menjadi tantangan bagi anak daripada satu set senam. Ketidakaktifan merugikan anak-anak, seorang anak yang bosan akan membuatnya tidak aktif.

Metode: Berenang dan permainan di kolam renang adalah kegiatan yang mendorong mobilitas, daya tahan dan kontrol pernapasan. Saat anak di kolam renang dengan hati-hati direncanakan untuk menyertakan kegiatan yang diperlukan tanpa menghilangkan unsur fun. Kegiatan dengan bantuan atau tahanan akan melatih otot perut, ekstensor trunk dan ekstensor tungkai.

Bagian dari setiap hari, minimal 30 menit, harus disisihkan di rumah atau sekolah untuk permainan yang penuh semangat dan kegiatan untuk mendorong kekuatan, mobilitas dan fungsi pernafasan. Dan kita hanya bisa berharap, proses degenerasi otot yang terjadi dapat dihambat, serta kemampuan fungsional penderita bisa tetap optimal melewati masa sulitnya.

Salam inspiratif